Vilsono liga pediatrijoje
| Date |
|---|
2019-06-17 |
Klinikinis atvejis
Vilsono liga yra autosominis-recesyvinis defektas, kuris sutrikdo transmembraninę vario pernašą hepatocituose ir jo pasišalinimą, todėl sutrinka vario išskyrimas su tulžimi, jis kaupiasi įvairiuose organuose, dažniausiai kepenyse, smegenyse ir ragenoje. Ilgainiui dėl vario sankaupų kepenys tampa cirotiškos ir išsivysto kepenų nepakankamumas. Šiame straipsnyje pristatomas klinikinis Vilsono ligos atvejis.
Wilson's disease is an autosomal recessive disorder affecting copper transport and elimination in hepatocytes. In affected people copper is not properly eliminated with bile and starts to build up deposits in various organs - liver, brain and corneas. Becausc of copper build up in the liver it becomes cirrhotic which leads to liver failure. In this article we present a clinical case of pediatric patient with Wilson's disease.